En el espacio subaracnoideo el mayor volumen de LCR se dirige rostralmente hacia el compartimiento tentorial rostral, y una cantidad menor se desplaza caudalmente hacia la médula espinal. La absorción se produce a tres niveles: en las vellosidades aracnoideas (que son proyecciones de la aracnoides en el interior de los senos venosos de la Duramadre), en las venas del espacio subaracnoideo y en los capilares linfáticos situados a nivel de la salida de los nervios craneanos y espinales de la cavidad craneana y del canal vertebral, respectivamente la mayor parte de la reabsorción se realiza a través de las vellosidades aracnoideas hacia el seno sagital dorsal.
Se denomina hidrocefalia al aumento patológico de LCR en cualquiera de los sitios anatómicos que normalmente ocupa, con hipoplasia o atrofia del tejido nervioso circundante. Cuando la causa obedece a un aumento en su producción o a una disminución en su reabsorción se denomina Hidrocefalia Comunicante. Cuando hay una obstrucción en su recorrido se habla de Hidrocefalia Obstructiva o no Comunicante.
Si los signos clínicos están presentes desde el nacimiento, la hidrocefalia es congénita, siendo adquirida cuando lo hacen más tarde (en el cachorro o en el adulto). En la mayoría de los casos el acúmulo de LCR se produce dentro del sistema ventricular (Hidrocefalia Interna), más raramente esto sucede en el espacio subaracnoideo (Hidrocefalia Externa).
Los signos clínicos de la hidrocefalia en general corresponden con los de un síndrome cerebral (convulsiones, estado mental alterado, cambios del comportamiento, movimiento y posturas anormales de diversa gravedad, marcha circular si el tamaño ventricular es asimétrico, deficiencias en las reacciones posturales, alteraciones visuales y más raramente, papiledema y respiración irregular) o los de un síndrome hipotalámico (estado mental alterado, cambios del comportamiento, deficiencias bilaterales del nervio óptico a nivel del quiasma óptico, alteraciones en la termorregulacíón, alteraciones en la conducta alimentaria y desórdenes endocrinos).
La presentación congénita por lo general es de fácil reconocimiento. Los animales afectados se presentan a la consulta entre los 2 y 3 meses de edad. El aumento de presión intracraneana es compensado por la capacidad de la bóveda craneana para deformarse; en esta alteración morfológica la prominencia de las áreas frontales puede deformar también la órbita, provocando desviación ventrolateral de los ojos (estrabismo divergente bilateral), sin alteración neurológica a nivel del nervio oculomotor, lo que indica la naturaleza mecánica de esta alteración. la palpación de la cabeza puede aportar muchos datos: presencia de fontanelas abiertas; la disminución del espacio entre el arco cigomático y el cráneo por agrandamiento de este último; y el dolor de cabeza consecuente al aumento de presión intracraneana, que puede presentarse en forma independiente a la palpación, manifestado por el apoyo del cráneo contra superficies duras. Los animales hidrocéfalos suelen ser más pequeños que lo normal y muestran un retraso en el desarrollo. Se han mencionado razas de perros con mayor riesgo de padecer hidrocefalia: Maltés, Yorkshire terrier, Bulldog inglés, Chihuahua, Lhasa apso, Pomerania, Caniche toy, Cairn terrier, Boston terrier, Pug y Pekinés.
Aunque los signos clínicos de la hidrocefalia grave son típicos, algunos casos más leves pueden producir un cuadro menos evidente, siendo necesarios estudios auxiliares para la confirmación del diagnóstico. En estas circunstancias, el electroencefalograma es particularmente útil ya que el trazado del hidrocéfalo es característico. Los medios complementarios que permiten la confirmación del diagnóstico son, sin duda, los métodos imagenológicos. Los más adecuados y menos invasivos son la Tomografía Axial Computada (TAC), Resonancia Magnética (RM) y la Ultrasonografía a través de las fontanelas abiertas.”
“ La presentación congénita por lo general es de fácil reconocimiento.”
“Los animales afectados se presentan a la consulta entre los 2 y 3 meses de edad.”
La hidrocefalia en el animal joven o en el adulto es más difícil de reconocer y se ha escrito muy poco acerca de las características de esta afección en este grupo la población canina. Generalmente el cráneo es normal debido a que las suturas se han cerrado antes que aumente la presión intracraneana. los signos clínicos se desarrollan de forma más rápida y son más marcados, aunque dependen del balance relativo entre la producción y la absorción del LCR. Las convulsiones son el signo clínico más frecuente en los estadios más tempranos de la afección. La depresión, que puede progresar al estupor o al coma, es un hallazgo común, a causa que la hidrocefalia en el adulto es habitualmente secundaria a procesos inflamatorios o a presencia de masas, los signos del problema primario pueden predominar temprano en el curso de la enfermedad. La obstrucción completa del flujo de LCR puede causar hernia tentorial, hernia cerebelosa o ambas.
La obstrucción del flujo de LCR ocurre más comúnmente en el acueducto mesencefálico; las malformaciones a ese nivel varían desde la ausencia completa de la cavidad hasta la estenosis moderada. En los perros se ha demostrado una correlación estadística entre la hidrocefalia y el tamaño corporal,” siendo los más afectados los de tamaño más pequeño. la mayoría de los casos de hidrocefalia que se observan en la práctica veterinaria son congénitos.
Respecto a la Hidrocefalia Adquirida, las causas son más conocidas. La Hidrocefalia Comunicante debido a una absorción deficiente de LCR es, por lo general, el resultado de una inflamación de las meninges.
La misma es causada frecuentemente por enfermedades infecciosas como el moquillo o parasitarias como la toxoplasmosis. Las infecciones primarias posnatales que afectan al plexo coroideo y a las estructuras periventriculares producen hidrocefalia adquirida en animales jóvenes de 6 a 8 semanas de edad. Los papilomas del plexo coroideo que provocan exceso de producción de LCR son raros. La hidrocefalia obstructiva o no comunicante puede ser secundaria a hemorragia subaracnoidea o a la presencia de material extraño como sustancia de contraste radiográfico inyectada en el espacio subaracnoidea.
También puede ser el resultado de procesos inflamatorios o compresivos. por ejemplo, los tumores de tronco encefálico que causan obstrucción del acueducto provocan hidrocefalia.
Meningoencefalitis Inmunomediada
Las enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central (SNC) son un grupo de trastornos inflamatorios que afectan el encéfalo y/o la médula espinal en ausencia de causas infecciosas. En las últimas décadas, se han identificado varias patologías inflamatorias de este tipo en diferentes razas de perros, como el Pug, el Maltés y el Yorkshire Terrier, entre otros, que presentan síndromes específicos. todos estos síndromes tienen algunos componentes en común, como el tipo de infiltrado celular, y otras características que son específicas de cada raza, como la localización principal de las lesiones. Se denominan en conjunto meningoencefalitis no infecciosas (MNI) o enfermedades inflamatorias idiopáticas del SNC.
Existen muchas teorías acerca de la etiología de las MNI. La mayoría de las MNI identificadas por medio de la histopatología corresponden a Meningoencefalomielitis Granulomatosa (MEMG), una enfermedad del SNC relativamente común. sin embargo, existen otras MNI que difieren clínica e histopatológicamente de la MEMG, denominadas de manera genérica encefalitis necrotizantes (EN). Las EN han sido reconocidas como importantes condiciones inflamatorias que afectan el cerebro de perros de pequeño tamaño, y particularmente de razas toy. Dentro de este grupo se encuentra la Meningoencefalitis Necrotizante (MEN), un trastorno de causa desconocida, con una característica tendencia a provocar necrosis cavitaria en el parénquima. Asimismo, se ha descrito principalmente en perros terrier de Yorkshire una forma distinta de en conocida como Leucoencefalitis Necrotizante (LN). Si bien cada una de estas enfermedades tiene características histopatológicas que las distinguen, todas ellas parecen ser provocadas por una respuesta inmune aberrante dirigida hacia el SNC.
El diagnóstico antemortem de las MNI resulta un desafío lleno de dilemas en la práctica clínica. En la mayoría de los casos, es posible establecer un diagnóstico presuntivo antemortem a través de una aproximación multimodal que incluye la reseña, la anamnesis, la localización neuroanatómica de los signos clínicos, el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR), la obtención de imágenes de alta complejidad y la realización de pruebas para enfermedades infecciosas. Sin embargo, el diagnóstico definitivo únicamente se alcanza mediante la confirmación histopatológica.
Actualmente se utiliza el término meningoencefalitis de origen desconocido (MOD) para aquellos casos en los que los hallazgos clínicos sugieren una etiología inflamatoria no infecciosa, pero no se puede acceder al diagnóstico histopatológico.
Caso Clínico
Paciente chihuahua, hembra, esterilizada de 10 años que ingresa por presentar crisis convulsivas desde hace una semana. Al examen clínico se percibe una Enfermedad Paradontal Grado III y la presencia de fontanela abierta en cráneo. Al examen neurológico presentaba alteración de la conciencia, crisis parciales que secundarizan a generalizadas de tipo tónico clónicas, ataxia con hemiparesia izquierda, ausencia transitoria de reflejo de amenaza.
Se hospitaliza a la paciente para estabilización de su condición y se realizaron todos los estudios protocolarios para la determinación del origen de las crisis convulsivas. Los estudios de laboratorio realizados fueron: Hemograma, Química Sanguínea, EGO, Prueba de Inmunoensayo Canigen 4dx, Punción de Líquido Cefalorraquídeo, así como resonancia magnética de cráneo.
Figura 1 y 2. En la citología del LCR se reportó xantocromía, pleocitosis por células mononucleares (linfocitos 100%). Se descartan levaduras y flora bacteriana
En la resonancia magnética se observó hidrocefalia por disminución importante de tejido nervioso, sin presentar alguna lesión obstructiva, el ventrículo lateral derecho es de mayor amplitud lo que causa asimetría. Existe aumento de intensidad de señal en los lóbulos parietales, así como en la unión de la sustancia blanca-gris de los lóbulos temporales, en la zona hipocampal izquierda y las meninges, visto en la secuencia t2 y flair. Tras la administración de medio de contraste presenta realce meningeo importante, así como en la unión sustancia blanca-gris de la porción dorsal de los lóbulos parietales. Se demuestra la falta de cierre de la fontanela rostral, donde se protruye una pequeña porción del tejido cerebral, lo que puede indicar aumento de presión intracraneana.
la paciente recibió tratamiento para la meningoencefalitis y la hidrocefalia a base de corticosteroides (Succinato Sódico de Metilprednisolona), furosemida, posteriormente Metazolamida, Ginkgo Biloba y Gabapentina.
posterior a la resonancia se realizan estudios de PCR para Distemper canino y prueba de Ac. anti Toxoplasma gondii IgM. Ambos estudios resultaron negativos descartando la posibilidad de un agente infeccioso o parasitario para la meningoencefalitis.
La paciente presenta mejoría durante al tratamiento sin embargo recae en breve tiempo y la propietaria decide por la eutanasia sin acceder a la necropsia para poder realizar estudio histopatológico del tejido cortical.
Discusión
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La meningoencefalitis que presento la paciente se determina como de origen desconocido (MOD) en base a la citología del LCR y a los hallazgos en la resonancia magnética.
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Las meningoencefalitis inmunomediadas sin importar el tipo de esta se deben tratar con corticosterioides aun cuando no tengamos un estudio histopatológico que la tipifique.
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Todas las meningoencefalitis inmunomediadas son de aparición clínica aguda y de evolución progresiva, no considerándose procesos crónicos.
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El estudio histopatológico nos permite conocer el tipo de meningoencefalitis y poder tener un pronóstico más certero de la enfermedad y de su evolución.
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Hoy en día los estudios histopatológicos de estos procesos inflamatorios inmunomediados se realizan post-mortem.
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La hidrocefalia congénita a diferencia de la adquirida no permite la viabilidad de la vida del paciente ya que desde un inicio genera alteraciones corticales importantes que acortan mucho el periodo de vida de estos.
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La hidrocefalia adquirida puede presentarse desde edades tempranas y no tener manifestaciones clínicas siempre y cuando exista una homeostasis entre la producción de líquido y la absorción de este.
Hidrocefalia adquirida asociada a una meningoencefalitis de origen desconocido
Palabras Clave: > Meningoencefalitis granulomatosa > Sistema nerviosos > multifocal > focal > ocular
MVZ PNC Raúl Leyva Novelo
MVZ Esp Paulina Reyes Villanueva
MVZ Gisel Vázquez Betancourt
Introducción
