Introducción
La malformación tipo Chiari I fue descrita por el científico Hans Von Chiari en 1896 quien la definió como una elongación en forma de cuña de las amígdalas cerebelosas y de la parte medial de los lóbulos inferiores del cerebelo que corren a lo largo de la medula dentro del canal cervical. En 1907 Julius Arnold describió 4 casos de Chiari y antepuso el nombre del científico Chiari en la designación de la enfermedad en medicina humana; ya en el ámbito de medicina veterinario fue hasta 1987 que se publicó el primer caso de la enfermedad en Reino Unido (Pellegrino,2013) y fue diagnosticada mediante la asociación de estudios radiográficos con hallazgos sugerentes de la enfermedad en humanos. En el año de 1997 se diagnosticó la enfermedad con Resonancia Magnética (RM) confirmando el diagnóstico. Anteriormente se conocía la enfermedad como síndrome de malformación occipital caudal, pero en la actualidad el nombre más aceptado es el de Malformación Chiari Tipo I ya que es un análogo de la enfermedad Tipo I en humanos.
La malformación congénita de la región occipital caudal, genera compresión de la unión entre la médula oblonga y la médula cervical (Laughin 2016, Tobias 2013). Se presenta hipoplasia en el hueso supraoccipital lo que tiene como consecuencia una cavidad craneal más pequeña lo cual disminuye el espacio para las estructuras de la fosa caudal (cerebelo y la médula oblonga) llevando a congestión cerebelo medular. Es un análogo de la enfermedad de Chiari en humanos con la diferencia que en perros existe la herniación de los pedúnculos cerebelosos y en las personas de las amígdalas cerebelosas. La edad más frecuente de la presentación de esta malformación es de los 2 a los 4 años de edad, aunque existen informes de esta enfermedad en pacientes felinos menores de 6 meses o hasta mayores de 10 años. Las razas sobre representadas con malformación tipo Chiari I son el europeo dómestico de pelo corto, persas y siameses. Se cree que esto se debe a la miniaturización de los animales, principalmente en razas braquicefálicas, lo cual no permite un equilibrio correcto entre las estructuras óseas y el parénquima cerebral.
Debido a que el desarrollo del hueso occipital y las primeras dos vértebras cervicales se generan en conjunto desde la vida embrionaria, es un sitio anatómico dónde se manifiestan desórdenes del desarrollo. Dentro de las principales alteraciones que se mencionan, se encuentran la malformación Chiari Tipo I, el Traslape atlanto occipital, compresión de disco intervertebral entre C1 y C2, e inestabilidad atlantoaxial. Cualquiera de estas enfermedades se pueden presentar en conjunto con Malformación Chiari Tipo I (Dewey, 2016) por lo anterior se recomienda que en caso de diagnosticar alguna de estas anomalías, descartar las mencionadas anteriormente.
“Se cree que esto se debe a la miniaturización de los animales, principalmente en razas braquicefálicas, lo cual no permite un equilibrio correcto entre las estructuras óseas y el parénquima cerebral.”
Secundario a cualquiera de estas alteraciones se puede presentar siringomielia, en donde en casos crónicos este líquido se puede cristalizar agravando los signos clínicos (Smith 2013; Driver,2013).
La malformación Chiari tipo I se considera un desorden del desarrollo de la unión craneocervical, la cual se caracteriza por una hipoplasia del hueso supraoccipital lo que tiene como consecuencia que la fosa caudal sea más pequeña con respecto a la cavidad craneana, que provoca compresión de las estructuras localizadas a este nivel (cerebelo, medula oblonga, bulbo raquídeo), esta compresión causa herniación del cerebelo hacia el foramen magno y compresión de la medula oblonga esto a su vez genera disminución del espacio subaracnoideo y atenuación del líquido cefalorraquídeo (LCR); esta compresión crónica provoca fibrosis dural, cambios de presión y flujo turbulento en el líquido cefalorraquídeo y como resultado siringomielia. Anteriormente se tenía la propuesta de que estas cavidades estaban llenas de LCR, en la actualidad la teoría más aceptada es que este líquido es líquido extracelular el cual se forma por edema vasogénico debido a la distensión continua de la médula (Driver 2013; Giner 2016).
El LCR fluye normalmente entre el espacio subaracnoideo de la cavidad craneal y de la médula espinal de manera cíclica siguiendo el ciclo cardiaco; el cerebelo sale de la cavidad craneal durante la sístole y regresa durante la diástole, la hipoplasia del hueso supraoccipital no permite este movimiento normal del cerebelo durante el ciclo cardiaco, genera obstrucción del agujero yugular la cual es una vía de drenaje del LCR, y reducción del volumen de los senos venosos (Loughin 2016) . Todo lo anterior genera un aumento de la velocidad y la presión del LCR.
Los signos clínicos que pueden presentar los pacientes con esta enfermedad son muy variables dependiendo las afecciones a nivel estructural; los signos clínicos en gatos a diferencia de los perros se presentan por compresión cerebelar, por lo tanto, el signo principal de esta patología en felinos es ataxia cerebelar.
El diagnóstico definitivo de la malformación Chiari Tipo I se realiza mediante RM, las alteraciones se observan de manera frecuente en la secuencia T2 corte sagital. Los hallazgos habituales para esta alteración son; herniación y compresión cerebelar, atenuación del espacio subaracnoideo, hidrocefalia y siringomielia. La RM nos habilita para establecer el grado de malformación presente en los pacientes. Se describen 3 grados de esta enfermedad; el grado C1 el cerebelo mantiene su forma redondeada, el grado C2 se presenta herniación ligera de esta estructura y el grado C3 presenta herniación de los pedúnculos cerebelosos hacia foramen magno (Huizing 2016) (imagen 1)
Caso Clínico
Se presentó al Hospital Veterinario de Especialidades-UNAM (HVE) un gato mestizo de siamés de 3 años de edad de 3.8 kg, por incoordinación a la marcha, no contaba con calendario de vacunación y desparasitación vigente. Un mes antes, el paciente mostró incoordinación al caminar y presentaba aumento de volumen en el primer tercio de la cola, por lo que un MVZ externo comentó que se trataba de un absceso y sometió al paciente a desbride quirúrgico, comentandole a los propietarios que probablemente se había lesionado un nervio durante el procedimiento justificando así la incoordinación al caminar. El día 42 de evolución días acudieron al HVE por segunda opinión. Al examen físico general presentó estado mental alerta, al examen neurológico reflejos miotáticos(RM) normorefléxicos en los 4 miembros, propiocepción (PP) retardada en miembros torácicos (MT´s), sensibilidad superficial y profunda (SS, SP) presente en los cuatro miembros y ataxia cerebelosa.
De acuerdo con los signos clínicos encontrados al examen neurológico, e historia clínica se estableció un diagnóstico presuntivo de meningoencefalitis secundaria a toxoplasma, por lo que el paciente se envió medicado a casa con doxiciclina a 10 mg/kg PO SID durante 7 días y ranitidina a 3 mg/kg PO BID durante 7 días, se realizan estudios sanguíneos hemograma y bioquímica en donde no se observan alteraciones que indicaran que el problema fuese algún proceso infeccioso. Sospechando de alguna afección estructural se realizó resonancia magnética, en donde en la secuencia T2 corte sagital se observó herniación del cerebelo hacia el foramen magno (Ver imagen 2), por lo que se estableció el diagnóstico de malformación Chiari Tipo I y se envó medicado a casa con prednisolona a 0.5 mg/kg PO BID durante 7 días. 9 días después los propietarios reportaron mejoría parcial al inicio de la medicación, pero 3 días despuésvolvieron los signos clínicos, al examen neurológico se observó un paciente con estado mental normal, ataxia cerebelosa, RM Normoreflexicos, PP retardada en MT´s SS y SP presente en los cuatro miembros pélvicos, también se apreció hipertonía de músculos del cuello y atrofia muscular del MTI de 13.5cm en comparación con el MTD de 15 cm y dolor intenso en ambas zonas, por lo que se envió a casa con rehabilitación con termoterapia de calor, masoterapia de amasamiento, cinesiterapia pasiva y balanceo con pelota, se indicó realizar tomografía computarizada para planeación quirúrgica, proponiéndose en primera instancia la descompresión del cerebelo mediante craneotomía suboccipital con laminectomia de C1 sin colocación de malla a lo que los propietarios no accedieron.
Discusión
Anteriormente se pensaba que existía relación entre el grado de malformación, herniación cerebelar y el grosor del hueso supraoccipital, teoría que en la actualidad se desestima en gatos domésticos (Huizing 2016); más no en felinos salvajes en cautiverio (McCain S, et al, 2008; Shamir S,2008) en donde si se ha visto relación significativa entre la presencia de los signos clínicos y el grosor del cráneo. En gatos domésticos no existe relación directa entre la maformación tipo chiari I, herniación cerebelar y la presencia de siingohidromiela que si ha sido reportado en gatos domésticos con afecciones neurológicas (Okada 2009) que presenten hidrocefalia, subsecuente herniación cerebelar y la formación de siringohidromielia, si bien en nuestro paciente no se observó siringohidromielia en el primer tercio cervical, no se puede descartar la presencia de la misma en presentación más caudal o en el proceso futuro de evolución.
Existe gran cantidad de información documentada sobre el tratamiento para la malformación Chiari tipo I en humanos, en la cual el tratamiento de elección es quirúrgico mediante la descompresión del foramen magno por craneotomía suboccipital con o sin laminectomía dorsal de C1.
De manera similar, los artículos en perros concluyen lo anterior, estas publicaciones mencionan un 25-47% de recurrencia de los signos después del procedimiento quirúrgico (Loughin, 2016), debido a la formación secundaria de tejido cicatrizal lo cual puede llevar a los pacientes a reintervenciones quirúrgicas para remover este tejido que continúa comprimiendo el cerebelo y alterando el flujo del LCR, por lo cual se recurre a uso de mallas (Tobías 2013). De manera general la evidencia demuestra mejoría en el 80% de los pacientes.
La edad a la cual se realice el procedimiento quirúrgico es un factor crucial para establecer un pronóstico a los pacientes. Se informa que los pacientes menores de 3 años sometidos a craneotomía suboccipital presentan menos complicaciones post quirúrgicas (meningitis, hidrocefalia, pseudomeningocele, infección de heridas o reacción alérgica al implante de titano o metilmetacrilato)(Dewey 2005; Dewey 2007; Saceda 2011) en gatos no está reportado el uso de la malla, el método más utilizado es la marsupialización de músculos aunque no se descarta el colocar la malla (Minato S, Baroni S,2017). A diferencia que los pacientes mayores de 3 años presentan más complicaciones post quirúrgicas y mayor tiempo de resolución de signos clínicos; siempre realizando tomografía computarizada previa como parte de la planeación quirúrgica (Gordon 2017)
Por otro lado, existen publicaciones en las cuales se menciona que el 75% de los pacientes tratados únicamente con manejo médico presentaron progresión de los signos clínicos en los siguientes 3 años, el tratamiento no quirúrgico es dirigido principalmente a dar soporte a la enfermedad mediante manejo de dolor, disminución de edema vasogénico y disminución en la producción de LCR. (Laughin 2016, Tobías 2013)
Los corticosteroides se han indicado ya que se ha demostrado potencial efecto benéfico debido a su efecto antiinflamatorio, el cual favorece la disminución de edema vasogénico, con estos fármacos se busca el mismo efecto que en los pacientes con hidrocefalia. La prednisolona, a dosis inicial de 0.25 a 0.50 mg/kg PO BID que debe ser reducida a lo largo de varias semanas hasta alcanzar una dosis mínima efectiva que se requiere para controlar los signos clínicos.
También se ha reportado la utilización de diuréticos de asa como la furosemida a dosis de 0.5-4 mg/kg PO SID o BID, en estas dosis disminuye la producción de LCR mediante la inhibición de los sistemas de transporte de Na+, K+ y Cl-. Otros diuréticos como la Acetazolamida, la cual inhibe la anhidrasa carbónica, enzima que es necesaria para la producción de LCR; se ha reportado útil a dosis de 10 mg/kg PO TID-QID.
Otro fármaco referido es el omeprazol (inhibidor de la bomba de protones, se menciona que ha demostrado disminuir en un 26% la producción de LCR. En todos estos fármacos es conveniente buscar la dosis más baja que controlen los signos clínicos para utilizarlos a dosis bajas y suprimir serios efectos secundarios. La deshidratación y disminución de electrolitos son los principales efectos secundarios a considerar con la terapia diurética especialmente cuando se utilizan en conjunto con los corticosteroides. La terapia médica puede proveer un efecto paliativo de la enfermedad, pero en otros la terapia puede fallar a largo plazo.
En gatos domésticos los tratamientos médicos suelen fallar, ya que la presentación de los signos clínicos no se asocia a la presentación de herniación cerebelar sin embargo en felinos salvajes se ha demostrado que esta malformación se asocia a hipovitaminosis A (Shamir M et al, 2016), en donde ya existiendo la herniación cerebelar, si se suplementa esta, los signos clínicos mejoran y se mantienen de manera drástica.
En el caso del paciente presentado se utilizó prednisolona a 0.5mg/kg PO BID con el propósito de reducir el edema vasogénico secundario a la compresión cerebelar, no obstante sabemos que el tratamiento médico va destinado a reducir signos clínicos provocados por la siringohidromielia y la hidrocefalia, lo cual no ha sido comprobado que se presente de manera concomitante en gatos domésticos, más si en gatos salvajes (McCain S, et al, 2008; Shamir S,2008) como se ha reportado en felinos de vida salvaje en cautiverio, e incluso se ha demostrado la formación de siringohidromielia secundario a descompresión cerebelar en felinos salvajes en cautiverio (Sadler R 2016).
“Se informa que los pacientes menores de 3 años sometidos a craneotomía suboccipital presentan menos complicaciones post quirúrgicas”
Conclusiones
Existen pocos reportes de literatura en gatos domésticos por lo que se deduce que este tipo de malformación en gatos domésticos es poco frecuente o pobremente diagnosticado ya que su principal signo clínico es la ataxia cerebelar que podría atribuirse a hipoplasia cerebelar. Por otro lado en base a literatura de fauna silvestre, humanos y perros podemos deducir que la reducida presencia de siringohidromielia secundario a malformación tipo Chiari I podría deberse a la velocidad del flujo del LCR, sin embargo no existe literatura que sustente dicha teoría ni la descarte; por lo que al no presentarse la siringohidromielia la terapia ideal es la quirúrgica, ya que los signos clínicos que los pacientes presentan son cerebelares y al descomprimir el cerebelo se espera la remisión total de los signos clínicos, sin embargo los gatos domésticos a los cuales se les ha realizado el procedimiento quirúrgico es un numero de muestra muy reducido para sustentarlo.
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Malformación tipo Chiari I
en un gato. Informe de un caso.
PALABRAS CLAVE > malformación Chiari Tipo I > herniación cerebelar > gato > craneotomía suboccipital.
KEY WORDS > Chiari type I malformation > cerebellar herniation > cat > suboccipital craniotomy.
Taveras Rodríguez A¹
Zetina Anaya Y²
Guajardo Ramírez A³
Santoscoy Mejía E⁴
¹Residente Hospital Veterinario de Especialidades - UNAM.
²Interno Hospital Veterinario de Especialidades-UNAM.
³Servicio Social Hospital Veterinario de Especialidades –UNAM
⁴Académico responsable del Servicio de Neurología Hospital Veterinario de Especialidades –UNAM
Resumen
Se presentó al Hospital Veterinario de Especialidades - UNAM un gato mestizo de siamés de 3 años de edad con ataxia cerebelar, propiocepción alterada en MT´s, reflejos miotáticos sin alteraciones. Se realizó Resonancia Magnética en donde se evidenció compresión y herniación cerebelar; se instauró tratamiento médico con prednisolona a 0.5 mg/kg PO BID, sin observar mejoría en signos clínicos. En gatos domésticos no se ha demostrado la presentación de siringohidromielia e hidrocefalia asociados a la herniación cerebelar, sin embargo, por las pocas publicaciones esto no puede ser descartada, no obstante, en el paciente presentado en este caso se evidencian signos clínicos cerebelares, en donde concluimos que el tratamiento quirúrgico es de primera elección mediante craneotomía suboccipital con laminectomia dorsal de C1 sin la colocación de malla.
Summaty
A 3-year-old Siamese mongrel cat with cerebellar ataxia, altered proprioception in MTs, myotatic reflexes without alterations, was presented with magnetic resonance imaging where cerebellar herniation and compression were evidenced; Medical treatment with prednisolone at 0.5 mg / kg PO BID was established, without observing improvement in clinical signs. In domestic cats, the presentation of siringohydromyelia and hydrocephalus associated with cerebellar herniation has not been demonstrated, however, due to the scarcity of studies this cannot be ruled out, however, in the patient presented in this case cerebellar clinical signs are evidenced, in where we conclude that surgical treatment is the first choice through a suboccipital craniotomy with dorsal C1 laminectomy without mesh placement.
Imagen 1: Grados de Malformación tipo Chiari I
Imagen 2: Corte sagital en T1 y T2 en donde se evidencia el grado de malformación C3. Así como la herniación del cerebelo (flecha amartilla)