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Año XXI. Edición 122. Marzo Abril 2024

 
 
 

Complejo de Von Meyenburg en felino: Reporte de caso.

PALABRAS CLAVE: Hamartoma biliar > complejo Von Meyenburg > enfermedad de Caroli
 

Flores Quiroz, Marco A. 

Contreras Mateos, Rode M.

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Resumen

En este artículo se expone el caso de un felino doméstico, en el cual se obtuvo el diagnóstico de complejo de Von Meyenburg o hamartoma biliar, el cual tiene similitudes con la enfermedad de Caroli, presentando sinología inespecífica, se espera que este artículo sirva como precedente para futuros reportes de pacientes con esta condición. 

Introducción 

El hamartoma de conducto biliar, a menudo conocido como “complejo de von Meyenburg”, son malformaciones de conducto biliar benignas. Los hamartomas son tumores raros de tejido mesenquimal maduro desorganizado focal o tejido epitelial que se encuentra en su ubicación anatómica normal (Sheikh et al., 2022). Estos tumores ocurren tanto en animales y humanos. La mayoría de los informes de casos animales se clasifican como hamartomas vasculares. Los tipos adicionales de hamartomas descritos en la literatura veterinaria incluyen dermis, músculo liso abomasal, tejido ocular, cavidad nasal, astrocitos retinianos, miocardio, alvéolos pulmonares y células intersticiales ováricas (Naghi et al., 2023). La mayoría de los hamartomas biliares son asintomáticos, sin embargo, pueden causar fiebre, ictericia o dolor abdominal. Del mismo modo, a pesar de que la mayoría de los pacientes tienen un examen clínico normal y hallazgos de laboratorio, se han informado anormalidades raras en transaminasas, fosfatasa alcalina o niveles de gamma-glutamil transferasa (GGT) (Sheikh et al., 2022). En medicina veterinaria, se han encontrado de manera similar después de la investigación de la distensión abdominal o en la necropsia (Naghi et al., 2023).

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La mayoría de los hamartomas biliares son asintomáticos, sin embargo, pueden causar fiebre, ictericia o dolor abdominal. Del mismo modo, a pesar de que la mayoría de los pacientes tienen un examen clínico normal y hallazgos de laboratorio, se han informado anormalidades raras en transaminasas, fosfatasa alcalina o niveles de gamma-glutamil transferasa (GGT) (Sheikh et al., 2022). En medicina veterinaria, se han encontrado de manera similar después de la investigación de la distensión abdominal o en la necropsia (Naghi et al., 2023). El hamartoma de conducto biliar fue descrito por primera vez por Von Meyenburg en un informe de patología. Posteriormente, se representaba en imágenes de resonancia magnética mejorada con contraste. En 1975, McLoughlin y Phillips describieron por primera vez sus características angiográficas. Más tarde, otros describieron la tomografía computarizada (CT) y las características de ultrasonido del hamartoma biliar multicístico (MCBH) (Wang et al., 2022). Los hallazgos de la imagen son similares a los de muchas otras lesiones quísticas hepáticas, pero MCBH también tiene algunas características notables, como quistes grandes, paredes de quistes suaves y falta de comunicación con el conducto hepático. Debido a la radiología no específica, el diagnóstico preoperatorio es difícil y generalmente se diagnostica por patología postoperatoria. (Wang et al., 2022). Los informes de hamartoma de conducto biliar y hepático (BDHS) en medicina veterinaria son escasos y se han descrito en perros, ganado, feto equino, becerra, serpientes y conejo. Debido a los pocos informes de BDHS en medicina veterinaria, la mayoría de la información proviene de los hallazgos comunes dentro de la literatura humana (Naghi et al., 2023).

Discusión

Dada la poca cantidad de reportes sobre complejo de Von Meyenburg en gatos, se encontraron similitudes con los hallazgos histológicos reportados en pacientes con enfermedad de Caroli. Los BDH múltiples, comúnmente denominados "complejos de Von Meyenberg", son anomalías benignas e inusuales de los pequeños conductos biliares interlobulares, descubiertas por primera vez en 1918 por el profesor patólogo suizo Hanns von Meyenburg. El desarrollo de BDH se asocia con la etapa tardía de la embriogénesis de los conductos biliares a partir de anomalías de la placa ductal de los conductos biliares interlobulares periféricos (Naghi et al., 2023).En pacientes veterinarios, la enfermedad quística hepática congénita se ha clasificado como: dilatación congénita de los conductos biliares grandes y segmentarios (morfológicamente idéntica a la enfermedad de Caroli); enfermedad poliquística juvenil/fibrosis hepática congénita; y enfermedad poliquística del adulto, incluidos los complejos de Von Meyenburg. 

En la enfermedad de Caroli, la involución insuficiente de las estructuras ductales al nivel del conducto biliar segmentario conduce a la formación de conductos císticos grandes. En la literatura médica, la fibrosis hepática congénita concurrente se incluye con la descripción histopatológica del síndrome de Caroli, que no está incluido en la categorización de la Asociación Mundial de Veterinarios de Pequeños Animales (WSAVA) (Roberts et al., 2018). La ectasia congénita de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli) es un trastorno hereditario poco común del árbol biliar en perros y gatos, con un número limitado de informes publicados que documentan esta patología (Glăvan, Cristi. 2022). La diferencia de edades (2, 4 meses y 13 años) es un indicativo de que la condición puede ser asintomática la mayor parte de la vida del paciente, ya que se encontraron diferencias entre los pacientes que los vuelven inespecíficos, obteniendo en dos de ellos leucocitosis (2 y 4 meses) y en uno leucopenia (13 años). 

La presentación de estos tres casos reporta la distensión y dolor abdominal a diferencia del caso que se presenta aquí, por lo tanto, genera controversia sobre su aparición constante en los pacientes que nacen con esta condición.

 
 
 

Conclusión

La signología del paciente felino presentado en este reporte de caso difiere a lo reportado previamente, lo cual sugiere que la presencia de los hamartomas biliares (Complejo de Von Meyenburg), son subclínicas y de hallazgo incidental en diferentes edades, ya que los pacientes de los artículos citados son dos jóvenes (2 y 4 meses) y uno senior (13 años), similar al presente reporte.

 
 

Referencias

 

  1. Sheikh A E, Nguyen A P, Leyba K, et al. (May 26, 2022) Biliary Duct Hamartomas: A Systematic Review. Cureus 14(5): e25361. doi:10.7759/cureus.25361 . 

  2. Naghi, R., Bertran, J., Spoldi, E., Dark, M. J., de Oliveira, H. H., Souza, C., & Maxwell, E. A. (2023). Multiple biliary duct hamartomas in a cat resulting in a hepatic mass: A case report. Veterinary Medicine and Science, 9, 1441–1445. https://doi.org/10.1002/vms3.1175 .

  3. Wang CY, Shi FY, Huang WF, Tang Y, Li T, He GL. Intrahepatic multicystic biliary hamartoma: A case report. World J Clin Cases 2022; 10(26): 9361-9367

  4. Glăvan C. Imaging findings and monitoring of a rare case of congenital intrahepatic bile duct ectasia (Caroli-like disease) and a pancreatic cyst in a 2-month-old cat. Vet Rec Case Rep. 2022;10:e450. https://doi.org/10.1002/vrc2.450 .

  5. Roberts ML, Rine S, Lam A. Caroli’s-type ductal plate malformation and a portosystemic shunt in a 4-month-old kitten. Journal of Feline Medicine and Surgery Open Reports. 2018;4(2). doi:10.1177/2055116918812329.

Opciones de publicación:

Wiley

Vet Record Case Reports

World Journal of Hepatology (Humanos)

ISFM

Annals of Medicine & Surgery

Vanguardia Veterinaria (Obvio <3)

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