Encefalopatía hepática tipo B por fístula arteriovenosa extra hepática

Introducción

Encefalopatía hepática

El término encefalopatía hepática (EH), se refiere al complejo de anormalidades neurológicas que se pueden producir cuando hay una enfermedad hepática avanzada (7,11,14).

En el perro y gato, la encefalopatía hepática, con frecuencia es el resultado de una derivación vascular de la circulación portal, evitando así la circulación hepática.

Las derivaciones portsistémicas (DPS), son anomalías vasculares que conectan el sistema portal o sus tributarias a la circulación sistémica. Cuando la sangre procedente de la vena porta no pasa por el hígado, las toxinas que debieran ser metabolizadas por este pasan a la circulación sistémica. Asimismo, tampoco llegan las sustancias hepatotróficas, por lo que el hígado no suelen desarrollarse correctamente. La DPS congénita, habitualmente es un defecto único y extrahepático; representan del 23 al 35% de los casos en perros. La DPS adquirida, suele ocurrir como consecuencia de una enfermedad, que induce hipertensión portal, tal como cirrosis, fistula arteriovenosa, fibrosis hepatoportal, o neoplasias hepáticas (14).

Las fistulas arteriovenosas, son conexiones anatómicas entre la arteria hepática y la vena porta o hepática. Representan el 2 % de las anastomosis simples en los perros. Pueden ser congénitas o adquiridas. Las lesiones congénitas se desarrollan debido al fracaso del plexo capilar embriológico común para diferenciarse en arteria o vena.

Los individuos afectados presentan conexión única o múltiple de la arteria hepática con una rama de la vena porta, que produce arterialización del sistema venoso portal con flujo hepatófugo e hipertensión portal, con la aparición de múltiples vasos comunicantes colaterales. En la mayoría de los casos el resto de los lóbulos hepáticos que no soportan la DPS padecen de hipoplasia portal. Los signos clínicos descritos en animales con DPS pueden ser de naturaleza neurológica, urinaria o gastrointestinal. Siendo los más comunes las anormalidades neurológicas asociadas con encefalopatía hepática. Estos incluyen depresión, demencia, estupor y coma. También se han descrito tremores musculares, anormalidades motrices y convulsiones focales y/o generalizadas. En base a la causa subyacente de la encefalopatía hepática, esta se divide en tipo A, B y C; siendo la EH tipo A originada por una falla hepática aguda, la EH tipo B es aquella donde el paciente no presenta una enfermedad hepática intrínseca, pero si la existencia de un puente portosistémico no cirrótico y la EH tipo C se llega a presentar en pacientes con cirrosis hepática y con la presencia de uno o más puentes portosistémicos(11,14).

La causa metabólica de la encefalopatía hepática, es desconocida, pero probablemente dependa de varios factores como alteraciones en algunos neurotransmisores (ácido gamma aminobutírico (GABA), glutamato y glutamina), acumulación de toxinas cerebrales, efectos tóxicos del manganeso, elevados niveles de taurina, alteración del sistema serotoninérgico, disfunción astrocitaria, entre otras posibles causas. (10).

Las convulsiones, suelen ocurrir más en gatos que en perros con EH, sin embargo, el comportamiento compulsivo (presión de la cabeza, marcha en círculos, deambulación sin objetivo) se observa con mayor frecuencia en perros. También se han mencionado la presencia de desorientación, ataxia y estupor en ambas especies(10,11).

Tumores Intracraneales

Las neoplasias cerebrales o encefálicas pueden clasificarse de varias formas, según su origen se pueden clasificar en primarias y secundarias (metastásicas), según su ubicación anatómica en supratentoriales e infratentoriales y según la forma, pueden clasificarse en redondeados, amorfos o de base ancha (meningiomas)(8,10).Otra clasificación involucra si están fuera del parénquima cerebral (epiaxiales) o dentro de él (intraaxiales). (10,12,15.)

Los tumores primarios se clasifican en gliomas (astrocitomas, oligodendrogliomas, oligoastrocitomas y glioblastoma), en ependimomas, tumores de plexo coroídeo (carcinomas y papilomas), germinomas (teratomas), melanomas primarios del sistema nervioso central y tumores hipofisiarios.

Los tumores secundarios pueden ser regionales por invasión próxima, como en el caso de los adenocarcinomas nasales, osteosarcomas, condromas o condrosarcomas y los de mayor distancia como linfomas, melanomas, adenocarcinomas, hemangiosarcomas y en casos muy extraños, los mesoteliomas.(8)

Los tumores primarios más frecuentes en perro son los meningiomas y los gliomas. En gato el meningioma es el más representado, y con frecuencia pueden aparecer múltiples. El linfoma puede ser primario o secundario.

Las neoplasias intracraneales pueden tener lugar a cualquier edad y sexo, aunque son más frecuentes en animales mayores de 5 años. Los gliomas ocurren con más frecuencia en razas braquicefálicas; en cambio, los meningiomas aparecen con más frecuencia en dolicocefálicas. Las razas más representadas en la bibliografía son el Boxer, Golden Retriever, Doberman Pinscher, Pastor Alemán y en países anglosajones, también el Scottish Terrier y Pastor Inglés. (8).

Signos neurológicos

Los signos clínicos asociados a las neoplasias cerebrales, varian de la región anatómica donde se ubiquen. Las regiónes más afectada son la corteza frontal, parietal y temporal, teniendo como signos comunes, las convulsiones que generalmente se expresan como parciales o parciales con generalización secundaria (2).

Si la neoplasia está ubicada en la corteza parietal, los pacientes demuestran deficiencia propioceptiva contra lateral en los miembros torácicos y pélvicos, presentando ataxia o más bien, hemiataxia contra lateral. Si la lesión es temporal, los pacientes afectados pueden padecer de trastornos conductuales como agresividad, sumisión, vocalización continua, delirio, y ceguera.

Si la localización es cerebelar, los signos que lo caracterizan son: inclinación de la cabeza ipsilateral, hipermetría ipsilateral al tumor (lesión de vermis cerebelar) y pérdida de la modulación extensora del lado de la lesión del vermis, observándose tendencia a la espasticidad ipsilateral. Cabe destacar que las neoplasias cerebelares suelen no comprometer el estado de conciencia, como lo observado en neoplasias corticales y de tronco encefálico (2).

Caso Clínico

Paciente hembra esterilizada, raza Poodle de 10 años de edad con historia clínica de haber presentado en meses anteriores en dos ocasiones alteración en su conducta (anamnesis). Se presenta, manifestando crisis convulsivas parciales con desorientación, ptialismo, y algunas de estas crisis secundarizaban a generalizadas. Se realizan estudios laboratoriales, para determinar las causas de las convulsiones, obteniendo en exámenes de sangre, hiperammonenia, en estudios radiográficos de abdomen, se observa microhepatía. Conjuntando los datos obtenidos, se determina el diagnóstico de puentes portosistémico, instaurando un tratamiento a base de lactulosa, metronidazol y dieta baja en proteínas.

La paciente presenta ligera mejoría de su cuadro clínico, sin llegar a ser totalmente satisfactoria. Durante el periodo de estabilización de la paciente, presenta una convulsión y fallece. En la necropsia se encontró una conexión vascular anómala entre la vena porta y la arteria hepática, así como, el hallazgo de una masa tumoral supratentorial en región prefrontal derecha del encéfalo. Los estudios histopatológicos que se realizaron, reportan que la conexión vascular corresponde a tejido arterial; la presencia de un meningioma transcicional en corteza cerebral y cambios en la sustancia blanca con presencia de astrocitos tipo II alzheimer, en hígado, se reporta atrofia hepática no cirrótica.

Discusión

La EH tipo B, por fistulas arteriovenosas portosistémicas puede llegar a tener manifestaciones neurológicas como convulsiones parciales que secundarizan a generalizada; asimismo este tipo de crisis convulsivas son propias de masas tumorales supratentoriales.

El tipo de EH, permite que el paciente aun cuando presente una anomalía vascular portosistémica que altere su metabolismo, pudiera llevar un proceso crónico, no manifiesto clínicamente al inicio de la patología.

Aunque, los meningiomas son tumores primarios, que se consideran extraxiales ya que su crecimiento es en las meninges (particularmente en la aracnoides), pueden llegar a presentar manifestaciones neurológicas en etapas crónicas, estando asociadas a la compresión del tejido cortical por la masa tumoral o al aumento de la presión intracraneana, generado, por el tamaño del tumor.

Conclusión

Las manifestaciones neurológicas, presentadas en la paciente son propias de ambas patologías diagnosticadas.

Las características clínicas de ambas patologías por su curso crónico, no permiten diferenciar, cual de ella fue la iniciadora de las crisis convulsivas.

La presencia de más de una patología clínica generadora de convulsiones, dificultó el diagnóstico definitivo y por ende la instauración de un tratamiento adecuado.

Es determinante, ante un paciente convulsivo, instaurar un protocolo de pruebas diagnósticas adecuado y llevarlo a cabo en su totalidad, aun cuando, algunos de los resultados de los estudios pudieran ser representativos para una neuropatología.

Es importante tener presente la posibilidad de la existen más de una patología de manera simultánea en los pacientes neurológicos.

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