Malformación Tipo Chiari I en un perro. Informe de un caso.

PALABRAS CLAVE >  Malformación tipo chiari > siringes > médula espina > algesia cervica > tetraparesia

Zetina Anaya Y1 , Santoscoy Mejía C2

1 Residente Hospital de Especialidades UNAM.

2 Académico del Servicio de neurología. Hospital de Especialidades UNAM.

Resumen

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Se presentó al Hospital Veterinario de Especialidades – UNAM una perra Poodle de dos años de edad con algesia cervical severa, tetraparesia, propiocepción y sensibilidad profunda retardada en MT´s y ausente en los MP´s, reflejos miotáticos hiperrefléxicos en MP´S. Se realizó resonancia magnética en donde se apreció herniación cerebelar y siringohidromielia estableciendo el diagnóstico de malformación tipo Chiari; se indicó tratamiento con tramadol 3 mg/kg PO TID, omeprazol 1 mg/kg PO SID, prednisona 1 mg/Kg PO SID y acetazolamida 10 mg/kg PO TID observando mejoría de los signos clínicos.  El objetivo de este artículo es la discusión de las ventajas y desventajas del tratamiento médico y quirúrgico, así como los criterios que se tienen que tomar en cuenta para dicha decisión. 

Introducción

La malformación tipo Chiari I fue descrita por Hans Von Chiari en 1896 quien la definió como elongación en forma de cuña de las amígdalas cerebelosas y de la parte medial de los lóbulos inferiores del cerebelo que corren a lo largo de la médula espinal dentro del canal cervical. En 1907 Julius Arnold describió cuatro casos similares y antepuso el nombre de Chiari en la designación de la alteración en medicina humana. En 1987 en el Reino Unido mediante la asociación de estudios radiográficos sugerentes en perros con los hallazgos de la condición en humanos se publicó el primer caso de la malformación en medicina veterinaria (Pellegrino, 2013). En 1997 se diagnosticó la anomalía por medio de Resonancia Magnética (RM), (Pellegrino, 2013). Anteriormente se conocía la alteración como síndrome de Malformación Occipital Caudal pero en la actualidad el nombre más aceptado es el de Malformación Chiari Tipo I ya que es un análogo de la anormalidad Tipo I en humanos. (Pellegrino, 2013).

 

La malformación de caracteriza por hipoplasia del hueso supraoccipital lo que ocasiona una cavidad craneana más pequeña lo que disminuye el espacio para las estructuras de la fosa caudal (cerebelo, médula oblonga y bulbo raquídeo) generando compresión de la unión de la médula oblonga y la médula cervical llevando a la congestión cerebelo medular. (Laughin 2016, Tobias 2013). La condición en perros es análoga de la Malformación de Chiari en humanos con la diferencia de que en veterinaria existe herniación de los pedúnculos cerebelosos y en las personas de las amígdalas cerebelosas. La edad más frecuente de presentación de esta alteración es de los dos a los cuatro años, aunque existen informes en pacientes menores de seis meses o mayores de 10 años. Las razas sobre representadas con malformación tipo Chiari I son: (Cavalier King Charles Spaniel, Griffón de Brucelas, Poodle miniatura, Chihuahueño, Pomerania, Shih Tzu, Boston terrier, Doberman pincher etc.) Se cree que esto se debe a la miniaturización de los animales, principalmente en razas braquicefálicas, lo que impide un equilibrio correcto entre las estructuras óseas y el parénquima cerebral. (Loughin, 2016).

 

Debido a que el desarrollo del hueso occipital y las primeras dos vértebras cervicales se genera en conjunto desde la vida embrionaria, este es un sitio dónde se manifiestan desórdenes del desarrollo. Dentro de las principales alteraciones publicadas, se encuentra, el traslape atlanto-occipital y la inestabilidad atlantoaxial. Cualquiera de estas condiciones se puede presentar en conjunto con la Malformación Chiari Tipo I, por lo anterior, se recomienda que en caso de sospechar de la presencia de alguna de las mencionadas, se descarte la presencia de las otras. 

 

En cualquiera de estas alteraciones la compresión crónica provoca fibrosis dural, cambios de presión y flujo turbulento en el líquido cefalorraquídeo (LCR) lo que resulta en siringomielia. Anteriormente se tenía la teoría de que estas cavidades estaban llenas de LCR, en la actualidad la hipótesis más aceptada es que se trata de líquido extracelular que se forma por edema vasogénico debido a la distensión continua de la médula, en casos crónicos el líquido se puede cristalizar agravando los signos clínicos. (Driver 2013, Ginger 2016). 

 

El LCR fluye normalmente entre el espacio subaracnoideo de la cavidad craneana y de la médula espinal de manera cíclica siguiendo el ciclo cardiaco; donde el cerebelo se dirige hacia al foramen magno durante la sístole y regresa durante la diástole, la hipoplasia del hueso supraoccipital no permite el movimiento normal del cerebelo durante el ciclo cardiaco, lo que produce diferencia de presión entre el espacio subaracnoideo y la médula espinal, lo que genera obstrucción del agujero yugular que es vía de drenaje del LCR, y reducción del volumen de los senos venosos (Loughin 2016). Todo lo anterior provoca aumento de la velocidad y la presión del LCR. 

Existen varias teorías en cuanto a la formación de las siringes: la teoría de “golpe de ariete” y la teoría del “pistón” se basan en la obstrucción total del flujo del LCR, esto solo justifica que se genere distensión a nivel anterior o posterior de la obstrucción. El efecto Venturi es la teoría más aceptada para la formación de siringes y se basa en obstrucción parcial recordando que en la parte anterior a la obstrucción existe un compartimiento de alta presión y posterior a la obstrucción uno de baja presión, la obstrucción parcial aumenta la velocidad y la presión del LCR por lo que hay disminución de la presión hidrostática en el compartimiento  de alta presión y aumento en la parte posterior de la obstrucción lo que genera efecto de succión; esta teoría justifica la formación de siringes en zonas distales del sitio de obstrucción (segmentos torácicos o lumbares) (Driver,2013).

 

Los signos clínicos que presentan los pacientes con esta malformación dependen de las afecciones a nivel estructural y pueden ser primarios o secundarios; en su mayoría se presentan por la formación de siringes que dañan el asta dorsal de la médula espinal así como su sustancia blanca. Entre los signos más frecuentes se encuentra el dolor y/o parestesia en región dorsal; signos asociados con disfunción vestibular como estrabismo, nistagmos y ladeo de la cabeza; otros signos están asociados a mielopatía cervical, como lo es, dolor en región cervical, síndrome medular central (signos de neurona motora baja en miembros torácicos, y de neurona motora alta en miembros pélvicos) o tetraparesia. También se mencionan cambios de conducta como: disminución de la interacción con otros animales o personas, comportamiento de rascado incesante (rascado fantasma) y escoliosis. 

 

Otros signos publicados son: disminución en el reflejo de amenaza sin afectar la visión, temblores, ataxia, debilidad, letargia, ansiedad, agresividad y convulsiones. De igual manera se informa presencia de hidrocefalia primaria o secundaria a la malformación. (Loughin, 2016).

 

El diagnóstico definitivo de la Malformación Chiari Tipo I se realiza mediante RM, las alteraciones se observan de mejor manera en la secuencia T2 corte sagital. Los hallazgos para esta alteración son; herniación y compresión cerebelar, atenuación del espacio subaracnoideo, torsión medular o también llamado curva medular, ventriculomegalia, hidrocefalia y siringomielia. 

La RM permite establecer el grado de malformación presente, se describen 3 grados de esta condición: en el grado 0 el cerebelo mantiene su forma redondeada; en el grado 1 se presenta herniación ligera de esta estructura y el grado 2 presenta herniación de los pedúnculos cerebelosos hacia foramen magno (Lamb, 2015) (Imagen 1) 

Caso clínico 

Se presentó al Hospital Veterinario de Especialidades-UNAM (HVE) una Poodle hembra de dos años de edad de 1.7 kg, por dificultad para incorporase, con dos días de evolución. Contaba con calendario de vacunación y desparasitación vigente; la paciente presentó depresión, por lo que acudieron con un MVZ quien administró dexametasona IM, posterior a la aplicación presentó arrastre de los MP´s, ese mismo día presentó debilidad en los cuatro miembros. 

En el HVE al examen físico general no presentó alteraciones; al examen neurológico se encontró dolor cervical severo y tetraparesia grado II en miembros torácicos con hiperreflexia, propiocepción y sensibilidad profunda retardada  y grado I en miembros pélvicos, con hiperreflexia, sensibilidad presente y propiocepción ausente. Se estableció diagnóstico neuroanatómico de segmento medular cervical; por la edad de la paciente se propuso el diagnóstico presuntivo de luxación atlantoaxial. 

 

Se realizó  estudio radiográfico de cervicales bajo sedación. En las proyecciones Li-Ld y Ro-Cd BA no se observaron hallazgos radiográficos sugerentes de luxación atlantoaxial (Imagen 2 y 3) ni otra alteración como sobreposición atlantoccipital o compresión C1-C2. 

 

Se realizó RM, en donde se observó herniación de cerebelo hacia el foramen magno, ventrículos laterales asimétricos y dilatados, 3er y 4º ventrículos dilatados, tejido medular ligeramente agrandado, moderada dilatación difusa del canal medular central, atenuación del espacio subaracnoideo y un área hiperintensa en la región de C1-C2 compatible con siringomielia. (Imagen 4)

Se estableció el diagnóstico de Malformación Chiari Tipo I. 

 

Se sugirió realizar descompresión del foramen magno mediante craniectomía suboccipital, sin embargo, el propietario no lo autorizó y solicitó mantener a la paciente con tratamiento médico, por lo que se indicó tramadol 3 mg/kg PO TID, omeprazol 1 mg/kg PO SID, prednisona 1 mg/Kg PO SID y acetazolamida 10 mg/kg PO TID. 

A los 24 días de evolución la paciente presentó mejoría notable, al examen neurológico se observó Paraparesia °IV y reflejos miotáticos hiperrefléxicos en ambos MP´s. Posteriormente los propietarios no acudieron a sus revisiones debido a la buena evolución de la paciente.

 

Discusión 

El diagnóstico de Malformación Chiari tipo I, se establece mediante RM que permite observar el parénquima cerebelar y determinar el grado de malformación que presentan los pacientes.

 

En caso de que este indicado el tratamiento quirúrgico es necesario realizar tomografía computarizada, para evaluar estructuras óseas y realizar reconstrucciones en tercera dimensión para planeación quirúrgica (Loughin, 2016). Existen informes acerca del diagnóstico de la anormalidad por  medio de ultrasonido, que es operador dependiente y puede llevar a falsos positivos debido a la presencia de bandas durales, las cuales se informan en el 38% de los casos en inestabilidad atlanto-axial o traslape atlanto-occipital, por lo que se concluye que el ultrasonido no es un método de elección para el diagnóstico de Malformación tipo Chiari (Cerda-González, 2009). 

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Figura 1. Grados de malformación tipo Chiari I (Lamb, 2015)

Figura 2. Estudios radiográficos proyección Li-Ld

Figura 3. Estudios radiográficos proyección Ro-Cd BA.

Figura 4 RM con evidencia de herniación del cerebelo hacia el foramen magno.

Existe gran cantidad de información sobre el tratamiento para la malformación Chiari tipo I en humanos, donde se indica que el tratamiento de elección es la craniectomía suboccipital con o sin laminectomía de C1. Los informes en perros mencionan un 25-47% de recurrencia de signos después del procedimiento quirúrgico (Loughin, 2016), debido a la formación de tejido cicatrizal; lo cual puede llevar a reintervenciones quirúrgicas para su remoción, ya que este tejido continua comprimiendo el cerebelo y alterando el flujo del LCR. Se ha propuesto el uso de mallas para disminuir esta complicación, sin embargo, aún no se tienen estudios que confirmen que el uso de estos aditamentos minimice la compresión por tejido cicatrizal. (Tobias, 2013)

 

La tasa de éxito quirúrgico con la descompresión del foramen magno en perros es del 80% ya sea que se realice o no craneoplastía adyuvante con malla de titanio. Un informe encontró relación inversa entre el tiempo que los signos clínicos estuvieron presentes antes de la intervención quirúrgica y el grado de mejoría postoperatoria (Dewey, 2015) en la mayoría de los casos intervenidos los signos clínicos de dolor disminuyeron considerablemente, sin embargo, la actividad de rascado fantasma persistió (Tobías, 2013).

 

La edad a la cual se realice el procedimiento quirúrgico es un factor crucial para establecer el pronóstico; se informa que los pacientes menores de tres años sometidos a craniectomía suboccipital presentan menos complicaciones post quirúrgicas (meningitis, hidrocefalia, pseudomeningocele, infección de heridas o reacción alérgica al implante de titanio o metilmetacrilato) y resolución de signos clínicos en un periodo corto de tiempo. (Dewey 2005; Dewey 2007). Los pacientes mayores de tres  años presentan más complicaciones post quirúrgicas y mayor tiempo de resolución de los signos clínicos; sin embargo, sea cual sea la edad a la que se realice el procedimiento quirúrgico es indispensable realizar tomografía computarizada previa, como parte de la planeación quirúrgica (Gordon 2017).

 

Existen publicaciones que mencionan que el 75% de los pacientes tratados únicamente con manejo médico presentaron progresión de los signos en los siguientes  tres años, por lo que el tratamiento médico se utiliza   de manera paliativa mediante manejo de dolor, disminución de edema vasogénico y disminución en la producción de LCR. (Loughin 2016, Tobías 2013)

 

Para manejo de dolor se puede hacer uso de diversos fármacos, como antiinflamatorios no esteroideos, corticosteroides y opiáceos. En los pacientes que presentan conducta de rascado psicogénica asociada a siringomielia o dolor neuropático se han observado buenos resultados con anticonvulsivos como la gabapentina y la pregabalina, que actúan sobre los canales de calcio dependientes de voltaje, previniendo la liberación de glutamato en el hasta dorsal medular. (Sanchis-Mora, 2016) En nuestro paciente no se implementó este tipo de fármacos, debido a que presentó buena respuesta a la infusión de lidocaína y se mantuvo controlado hasta ahora con la administración de tramadol, el cual interactúa con los receptores µ y tiene efectos sobre la recaptación de serotonina y norepinefrina. 

 

Los corticosteroides han demostrado efecto benéfico debido a su secuela antiinflamatoria, que favorece la disminución de edema vasogénico; con estos fármacos se busca el mismo efecto que en los pacientes con hidrocefalia concomitante. La prednisona, a dosis inicial de 0.25 a 0.50 mg/kg PO BID que debe ser reducida a lo largo de varias semanas hasta alcanzar una dosis mínima efectiva para controlar los signos clínicos. Se han realizado investigaciones que concluyen que los corticosteroides reducen la producción de LCR y por lo tanto la presión intraventricular, en nuestro paciente no se ejecutó evaluación de presión intracraneal, sin embargo, es conveniente realizar monitoreos frecuentes de PAS y evaluación del fondo de ojo para determinar de manera temprana signos asociados al aumento de la PIC, y valorar la respuesta al tratamiento con corticosteroides. En nuestro caso se indicó prednisona a 1 mg/kg PO BID con el propósito de reducir el edema vasogénico secundario a la compresión cerebelar.

 

Se ha publicado la administración de diuréticos de asa como la furosemida a dosis de 0.5-4 mg/kg PO SID o BID, en estas dosis se disminuye la producción de LCR mediante la inhibición de los sistemas de transporte de Na+, K+ y Cl-. La Acetazolamida, inhibe la enzima anhidrasa carbónica necesaria para la producción de LCR; se ha reportado útil a dosis de 10 mg/kg PO TID-QID.

 

Otro fármaco mencionado es el omeprazol (inhibidor de la bomba de protones), que ha demostrado disminuir en un 26% la producción de LCR en dosis de 10 mg SID PO para perros menores de 20 kg y 20 mg en perros mayores de 20 kg. Sin embargo, un estudio realizado en 15 perros Beagles sanos para evaluar el efecto del omeprazol en la producción de LCR después de 14 días de tratamiento a dosis de 1.4 mg/Kg PO SID, no encontró diferencia significativa por lo que su empleo sigue siendo cuestionable. 

 

En todos estos fármacos es conveniente buscar la dosis más baja que controle los signos clínicos para moderar los efectos secundarios. La deshidratación y disminución de electrolitos son los principales efectos secundarios a considerar con la terapia diurética especialmente cuando se utilizan en conjunto con los corticosteroides. La terapia médica puede proveer efecto paliativo de la enfermedad, pero en otros la terapia puede fallar a largo plazo (Churcher, 2000).

Diversos estudios reportan que la eficacia del tratamiento dependerá de la edad y el grado de malformación del paciente; el grado 0 y 1 presenta respuesta de excelente a buena, mientras que el grado II presenta respuesta reservada al tratamiento.

Conclusiones

En nuestro paciente de acuerdo a la literatura y con base en el grado de malformación presente, es probable que se requiera realizar procedimiento quirúrgico como tratamiento correctivo; ya que a pesar de que presentó mejoría con el tratamiento médico, este solo es de utilidad para retrasar la progresión de los signos clínicos, durante los primeros tres años; por lo que a largo plazo, hay mayor probabilidad de observar poca o nula respuesta al tratamiento además de efectos secundarios del mismo. Actualmente el paciente se mantiene sin alteraciones neurológicas asociadas a la malformación, sin embargo es pertinente realizar modificación de las dosis de omeprazol, si se desea implementarlo como terapia para disminuir la producción de LCR aunque no existe evidencia de que realmente tenga tal efecto. La respuesta del tratamiento médico dependerá del grado de malformación que presenten los pacientes. El tratamiento quirúrgico en pacientes con Malformación de Chiari Tipo I grado I y II será como primera elección, pero se debe tomar en cuenta la edad de presentación para establecer un pronóstico. En nuestro paciente, tiene una mayor probabilidad de éxito y de presentar menores complicaciones con tratamiento quirúrgico, debido a que es un paciente joven, con grado de malformación I, por lo que se esperaría respuesta favorable posterior al procedimiento.

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