Miositis masticatoria en un perro. Informe de un caso

Introducción

Las miositis inflamatorias inmunomediadas son un grupo de desórdenes heterogéneos que se caracterizan por infiltración celular no supurativa de músculo esquelético. Estas miopatías pueden ser generalizadas, como la polimiositis o focales, como la miositis masticatoria (MM). Esta es una miopatía inflamatoria focal autoinmune, cuyos signos clínicos están restringidos a los músculos de la masticación que comprenden al músculo temporal, al masetero, el pterigoideo y el digastrico rostral, los cuales, están inervados por la rama mandibular del nervio trigémino. (Melmed, 2004)

Caso clínico

Fue presentado al Hospital Veterinario de Especialidades UNAM un Weimaraner, macho de un año de edad, con calendario de vacunación y desparasitación vigentes; el paciente no tenía antecedentes de padecimientos previos. Una semana antes, los propietarios habían notado una masa submandibular, había dejado de ladrar y aparentemente tenía dolor al abrir la boca. Al examen físico general presentaba linfadenomegalia submandibular, algesia al manipular la mandíbula incapacidad de abrir la boca y ligera atrofia de los músculos temporales (Figuras 1 y 2).

Se propuso el siguiente abordaje diagnóstico:

Perfil general (hemograma y perfil bioquímico).
Estudio radiográfico de articulación temporomandibular para descartar artropatía.
Estudio histopatológico y microscopía electrónica de músculos masticatorios.
Anticuerpos contra fibras tipo 2M de músculo masticatorio.

Se indicó firocoxib 5mg/kg PO SID por 5 días.

A los cinco días se le tomó muestra de sangre para perfil general donde se obtuvo ligera neutrofilia con monocitosis asociada a inflamación crónica, incremento de ALT asociada a actividad hepatocelular y alteraciones proteicas por inflamación crónica.

Al examen físico general el paciente presentó linfadenomegalia generalizada y disminución del rango de apertura de la mandíbula (sólo abría aproximadamente de 5).

Se tomó estudio radiográfico de articulación temporomandibular donde no se observaron cambios. Se realizó biopsia de músculos temporal y masetero para histopatología y microscopia electrónica. Se procedió a tomar muestra de sangre para analizar anticuerpos VS músculo masticatorio. Se inició medicación con prednisona 4mg/Kg PO BID, cefalexina 30 mg/Kg PO BID por 7 días , Omeprazol 1mg/Kg PO SID por 7 días y Firocoxib 5 mg/Kg PO SID por 5 días.

El resultado del estudio histopatológico indicó miositis linfocítica moderada multifocal; estas lesiones son compatibles con MM.

En la microscopía electrónica: se observaron cambios consistentes con degeneración celular compatibles con proceso inmunomediado. La determinación de anticuerpos contra músculos masticatorios resulto 1:1000 (referencia: 1:100) resultado consistente con MM.

El paciente acudió siete días después de iniciado el tratamiento con esteroides; los propietarios informaron que comía más rápido, ladraba, y jalaba juguetes con la boca. Al examen físico general presentó marcada atrofia de músculos temporales y maseteros. Se tomó un nuevo perfil integral y se citó en siete días después con indicaciones de seguir con la misma medicación.

El hemograma control presentó leucograma de estrés asociado a efecto de glucocorticoides exógenos, sin descartar inflamación crónica.

En la bioquímica presentó hiperazotemia prerenal e incremento de FA y ALT por efecto de glucocorticoides exógenos así como incremento de CK marcado por lesión/daño muscular severo 3408 U/L (< 213 U/L).

A los 14 días post tratamiento el paciente presentó tos seca y regurgitaciones de 2 días de evolución. Al examen físico general presentó mucosas cianóticas, reflejo tusígeno positivo y patrón respiratorio restrictivo. Por lo anterior, se realizó US TFAST donde se observó como signos colas de cometa en el parénquima pulmonar sugerentes de líquido en pulmones, se colocó el saturador donde marcaba un 30% de saturación, se procedió a colocar puntas nasales y sonda endotraqueal para administrar oxígeno e isoflurano. Se estableció el diagnóstico de neumonía por probable broncoaspiracion. Se tomó gasometría arterial donde presentó saturación de oxigeno de 56.8%. El paciente se deterioró de manera progresiva por lo que los propietarios solicitaron la eutanasia.

Discusión

La MM, es una miopatía inflamatoria focal autoinmune cuyos signos clínicos están restringidos a los músculos de la masticación que incluyen: el músculo temporal, masetero, pterigoideo y el digastrico rostral los cuales están inervados por la rama mandibular del nervio trigémino. En la MM, se producen anticuerpos contra la isoforma de miosina específica de las fibras tipo 2M de los músculos masticatorios. (Melmed, 2004)

La MM debe de ser diferenciada de gran variedad de desórdenes de la cabeza y cuello que impidan que el perro abra la boca. Algunos de estos desordenes incluyen traumatismo maxilo facial, luxación y sub luxación de la articulación temporomandibular, polimiositis, tétanos y abscesos retro bulbares.

En el laboratorio comparativo Neuromuscular de la Universidad de California. Se realizó un estudio retrospectivo de 200 casos de miopatías inflamatorias en perros. Los signos clínicos más frecuentes en perros diagnosticados con MM fueron: debilidad generalizada, disfagia, atrofia muscular masticatoria o generalizada, dificultad para abrir la boca y megaesofago. En este estudio 140 fueron diagnosticados con miopatías generalizadas, (88 fueron por polimiositis), 45 fueron diagnosticados con MM y 3 fueron diagnosticados con síndrome de superposición del cual uno de ellos desarrollo megaesofago. Se define como síndrome de superposición al diagnóstico combinado de polimiositis y MM. Los perros con este síndrome presentaron infiltrado mononuclear tanto en los músculos masticatorios, como en los de los miembros, característico de polimiositis y fueron positivos a anticuerpos circulantes contra las fibras de tipo 2M de los músculos masticatorios, característico de MM. (Evans, 2004)

Viendo en retrospectiva los hallazgos de laboratorio de nuestro paciente se observó incremento marcado de creatinacinasa de 3408 U/L (< 213 U/L), valor que no es de esperarse en MM, donde el daño muscular es focal pero si en una polimiositis donde el daño muscular es difuso y siendo esto uno de los criterios que se toman en cuenta para su diagnóstico.

La polimiositis está clasificada como una inflamación muscular difusa de origen inmunomediado. Los signos clínicos incluyen debilidad generalizada, atrofia muscular progresiva, regurgitación por mega esófago, debilidad faríngea, pirexia y anorexia. El diagnóstico se hace teniendo elevados niveles de CK, excluyendo enfermedades infecciosas y se confirma en biopsia de músculo que revela infiltrado mononuclear y necrosis del músculo esquelético. (Toyoda, 2010)

Por los datos mencionados anteriormente, nuestro paciente probablemente curso con síndrome de superposición entre MM, que sí fue diagnosticada y polimiositis, que no fue diagnosticada, debido al rápido e inesperado deterioro del paciente. Por los hallazgos en el TFAST, gasometría, CK elevada 15 veces sobre su rango de referencia, historia de regurgitaciones y patrón respiratorio restrictivo en su última revisión, podría inferirse que el paciente cursaba con bronconeumonía por aspiración secundaria a mega esófago por síndrome de superposición entre MM y polimiositis, esto es queda en el terreno de hipótesis debido a que los propietarios no aceptaron la necropsia.

Conclusiones

Están establecidos síndromes de superposición, en los cuales, los pacientes pueden cursar con diversas miopatías inflamatorias inmunomediadas al mismo tiempo, por lo que deben tomarse en cuenta en el abordaje diagnóstico.

El diagnóstico de MM se debe realizar en conjunto con estudio histopatologíco y análisis serológico de anticuerpos contra fibras tipo 2M de músculos masticatorios.

Es probable, que nuestro paciente haya cursado con un síndrome de superposición entre MM y polimiositis.

Bibliografía

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Masticatory Myositis of a Dog - Case Study. Pompei Bolfa, Cosmin Muresan, Adrian Gal, Marian Taulescu. Bulletin UASVM, Veterinary Medicine 68(1)/2011.
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