Quemodectoma de cuerpo aórtico en un schnauzer miniatura: Un caso con presentación atípica.
PALABRAS CLAVE > Quemodectoma > neoplasias cardiacas > cuerpo aórtico > cardiología > enfermedad valvular degenerativa
M.V. Esp. Diplom. Roberto Mujica González 1, M.V.Z. Jonathan Israel Cueva 2.
1 Responsable del área de Cardiología clínica. ORCID: 0000-0001-6073-467X
2 Consulta general. ORCID: 0000-0002-7067-3644
Hospital Veterinario Albéitar. Guadalajara, Jalisco, México.
Resumen
Las neoplasias cardiacas son patologías poco frecuentes que afectan al corazón y la raíz de los grandes vasos, de las cuales el 8% afectan al arco aórtico. Los quemodectomas son sobrecrecimientos celulares provenientes de los quimiorreceptores ubicados en la pared de la raíz de la aorta o en la bifurcación de la carótida cervical, son los más comunes en esta ubicación y son reportados frecuentemente en razas braquicefálicas. Se reporta un caso de un perro de raza Schnauzer miniatura, presentado a consulta cardiológica con un diagnóstico previo de enfermedad valvular degenerativa crónica mitral (EVDC). Al ecocardiograma, además de los hallazgos de la EVDC, se observó una masa en septum interatrial con proyección hacia el atrio derecho, que se diagnosticó como un QUEMODECTOMA DE CUERPO AÓRTICO. En este reporte se describen los hallazgos clínicos y patológicos del caso, así como su evolución. Se consideró una ubicación atípica del tumor, en una raza no reportada anteriormente.
Cardiac tumors are rare pathologies affecting heart and big vessels roots, which 8% of these affect aortic arch. Chemodectomas are overgrowth cells coming from chemoreceptors located at aortic root wall or cervical carotid bifurcation, the most common at this location, and often reported in brachycephalic breeds. A case of Miniature Schnauzer dog presented to cardiology consultation with previous diagnosis of chronic degenerative mitral valve disease is reported. The echocardiogram, in addition to findings of the mitral valve disease, showed a mass in the interatrial septum with projection towards right atrium, which was diagnosed as aortic body chemodectoma. This report describes clinical and pathological findings of the case, as well as its evolution. It was considered an atypical location tumor, in a not previously described breed.
Abstract
Introducción
Las neoplasias cardiacas en caninos son patologías poco frecuentes que afectan cualquiera de las capas del corazón, pericardio, miocardio o endocardio y representan menos del 1 % del total de casos oncológicos reportados. Un estudio retrospectivo mostró que su incidencia es de 0.19% y que afecta a los perros con una edad de 7 a 15 años.
Dentro de las neoplasias cardiacas en caninos, los tumores de cuerpo aórtico representan el 8% y de ellos los quemodectomas son los más comunes. Además, pueden presentarse otras neoplasias en esta ubicación, como hemangiosarcomas primarios o metastásicos, linfomas, carcinomas ectópicos de tiroides, melanomas, mastocitomas y mixomas (Coto, G. et al, 2021; Ware, W. y Hoppe D. ,1999; Aupperle, H. et al, 2007).
Los quemodectomas o paragangliomas no cromafines son sobrecrecimientos de las células provenientes del neuroectodermo que componen los quimiorreceptores situados en la pared de la aorta a nivel de la base cardiaca o en la bifurcación de la carótida en la región cervical. Estos quimiorreceptores son barómetros encargados de regular la función cardiorrespiratoria, respondiendo a cambios en la presión de Oxígeno (O2), dióxido de Carbono (CO2) y pH de la sangre arterial. Los quemodectomas ubicados a nivel aórtico son más frecuentes que los carotídeos, en una relación 4:1 (Deim, Z., et al, 2007).
Los quemodectomas hacen metástasis principalmente a pulmón, pero también a hígado, miocardio, riñones, linfonodos, adrenales, encéfalo y huesos. Son llamados quemodectomas malignos o carcinoma de cuerpo aórtico. En la mayoría de los casos son tumores afuncionales, que no secretan sustancias que alteren la fisiología cardiaca (Meuten, D.J., 2002), excepto los tumores de células neuroendocrinas o Tipo I que producen y secretan catecolaminas y serotonina, las cuales pueden alterar la frecuencia y el ritmo cardíaco. Sin embargo por su ubicación en la base del corazón, donde transcurren los grandes vasos sanguíneos que entran y salen del mismo, pueden ocasionar tres tipos de trastornos:
• Obstrucción, por compresión de alguna de las estructuras vasculares, dificultando el flujo sanguíneo normal a través de ellas.
• Taponamiento cardiaco por derrame pericárdico, que comprime al corazón y conduce al colapso parcial o total del lado más lábil del corazón, el atrio derecho, disminuyendo el gasto cardiaco y produciendo signos clínicos como debilidad, intolerancia al ejercicio, distress respiratorio, cianosis o síncopes.
• Arritmias o disrritmias cardíacas: por la compresión de los componentes del sistema intrínseco de generación y conducción del impulso eléctrico, principalmente del nodo sinusal o del atrio ventricular (Deim, Z., et al, 2007).
Los pacientes afectados por estas neoplasias pueden presentar síntomas de disfunción cardiaca de leve a severa, que éstas sean un hallazgo durante una prueba imagenológica de rutina (radiografía de tórax o ecocardiografía) o durante la necropsia (Coto, G.M., et al, 2021).
El diagnóstico se basa en los hallazgos del examen físico y en las pruebas imagenológicas básicas: radiografía de tórax y ecocardiografía. La tomografía computarizada y la resonancia magnética son herramientas diagnósticas más avanzadas y aportan imágenes detalladas acerca de las características físicas del tumor (ubicación, morfología, tamaño y conformación). El diagnóstico definitivo se realiza mediante examen histopatológico de muestras tomadas del tumor y teñidas con técnicas convencionales de coloración (hematoxilina-eosina).
Además, se requiere la aplicación de pruebas de inmunno-histoquímica con el uso de anticuerpos específicos para comogranina A, sinaptofisina y enolasa neurona específica, para su clasificación funcional definitiva (Aresu, L., et al, 2006)
Existe una predisposición genética por raza en los perros braquicéfalos a padecer esta enfermedad, principalmente en Bóxer, Boston Terrier y Bulldog Francés. Su conformación anatómica del cuello y cabeza, la hipoxia que estimula constantemente los quimiorecptores y la genética de estas razas predisponen a la aparición de los chemodectomas (Treggiari E., et al. 2015). Existen reportes aislados en algunas razas no braquicéfalas como Pastor Alemán, Dachshund, Kangal turco, y en mestizos (Noszczyk-Nowak et al. 2010). Los machos son más afectados que las hembras, y la incidencia aumenta con la edad en forma similar a otras neoplasias (Ware, W. y Hoppe D. ,1999; Aupperle, H. et al, 2007, Couto, G. et al, 2021;)
Tabla 1. Hallazgos del examen clínico orientado a problemas.
En el presente artículo se describe un caso de un paciente de raza Schnauzer miniatura, que se presentó a consulta cardiológica en busca de una segunda opinión para un diagnóstico previo de enfermedad valvular degenerativa crónica mitral (EVDC) ya que no tuvo una buena evolución clínica al tratamiento.
Al ecocardiograma, además de los hallazgos de la EVDC, presentó un aumento de volumen redondeado o masa en septum interatrial que protruyó hacia el atrio derecho, siendo diagnosticada por su presentación clínica y posteriores hallazgos anatomo - patológicos como un quemodectoma maligno o de cuerpo aórtico.
Caso Clinico
Anamnesis: Se presenta a consulta cardiológica un paciente Schnauzer miniatura, macho castrado, de 14 años de edad y 9.2 kilogramos de peso, referido por presentar cansancio, soplo cardiaco, una masa localizada en la piel de la región perianal y sordera.
Figura 1. Radiografía lateral derecho de tórax. Agrandamiento del área de proyección del atrio derecho y patrón pulmonar bronquio intersticial perihiliar.
Figura 2. Radiografía dorso ventral de tórax. Agrandamiento del área de proyección del atrio derecho.
Figura 3. Vista paraesternal derecha de eje largo 4 cámaras. Masa en septum interatrial con protección hacia el atrio derecho (flecha)
Figura 4. Vista paraesternal derecha de eje corto a nivel de válvulas cardíacas. Masa en septum interatrial con proyección hacia el atrio derecho (flecha)
Examen Clinico Orientado a Problemas (Ecop):
Se evalúa un paciente alerta, con distress respiratorio leve, baja condición corporal, caquexia cardiaca, atrofia muscular generalizada y pulso yugular positivo. A la auscultación se aprecian sonidos respiratorios normales, soplo cardiaco sistólico 5/6 con máximo foco de auscultación mitral pero audible también en el foco tricúspide. Se observa una masa de color café o marrón oscuro en la piel de la zona perianal, no ulcerada, de bordes lisos, no adherido a tejidos profundos. El resto del examen no es relevante.
En la radiografía de tórax se aprecia cardiomegalia generalizada, aumento del índice cardiaco vertebral (I.C.V.) o de Buchanans de 12 vértebras (V.N. ≤ 10.5 vértebras), área de proyección del atrio derecho agrandada, patrón pulmonar anormal, mixto: intersticial y bronquial peri-hiliar
(Figura 1 y Figura 2).
En el ecocardiograma se evidencia válvula mitral hiperecóica y engrosada con vegetaciones en el extremo de ambas valvas y evidencias de regurgitación mitral observadas en modo Doppler color. En el atrio derecho se observa una masa redondeada isoecóica con tejidos blandos, adherida al septum interatrial, circunscrita por una cápsula hiperecóica.
(Tabla 1, Figura 3 y Figura 4).
Diagnóstico
El diagnóstico del paciente es enfermedad valvular degenerativa crónica, insuficiencia o falla cardiaca izquierda estadío B2 (remodelado asintomático) según la clasificación del Colegio Americano de Medicina Interna Veterinaria (ACVIM) . Llesión ocupante de espacio a nivel del atrio derecho en el septum interatrial sin evidencias de consecuencias hemodinámicas de falla cardiaca severa, compatible con un tumor de base del corazón.
Se plantean como diagnósticos diferenciales: hemangiosarcoma, linfoma, quemodectoma, mastocitoma y mixoma .
Tabla 2. Reporte del estudio histopatológico de la masa en el corazón.
Conducta clínica y tratamiento
Se propone al propietario, derivar al paciente con un especialista en Oncología para su valoración y conducta clínica a seguir, pero se niega por motivos personales.
Se prescribe tratamiento con Pimobendam 0.25 mgs/kg BID de acuerdo con su estadío clínico ACVIM y Clopidogrel 37.5 mgs SID como antiagregante plaquetario, para evitar la formación de trombos inducidos por la masa tumoral. Se recomiendan reevaluaciones periódicas.
El paciente es reevaluado un mes después, y el propietario reporta vómitos intermitentes, hiporexia y enflaquecimiento progresivo, calificado como caquexia cardiaca. Al examen físico revela los mismos hallazgos descritos anteriormente.
Las pruebas complementarias de biometría hemática y química sanguínea solo evidencian una anemia leve. Se diagnostica Síndrome paraneoplásico y se ratifica el tratamiento anterior adicionando un polivitamínico con minerales como anti anémico. Después de 10 días de tratamiento, no hay buena evolución, el paciente presenta anorexia, vómitos frecuentes y caquexia cardiaca severa y el propietario no acepta otros procedimientos médicos propuestos.
Se recomienda realizar eutanasia por motivos humanitarios (enfermedad terminal). El propietario decide aceptar la recomendación .
Necropsia y reporte histopatológico
A la necropsia, en el corazón se observa una masa redondeada y firme, de color violeta, en el septum interatrial que se proyecta hacia atrio derecho. También se observan cambios degenerativos de la válvula mitral
(Tabla 2, Figuras 5 y Figuras 6).
• Diagnóstico final: QUEMODECTOMA DE CUERPO AÓRTICO
• No se realizaron pruebas de inmunohistoquímica
Discusión
El paciente reportado presentó síntomas clínicos, hallazgos radiológicos y ecográficos característicos de enfermedad valvular degenerativa crónica mitral, en una fase asintomática. Al ecocardiograma se evidenció una masa que inicialmente, por las características raciales y etarias del paciente, la ubicación y posible metástasis en piel, se diagnosticó presuntivamente como hemangiosarcoma.
Figura 5. Hallazgos de necropsia. Corazón visto desde el lado derecho. Masa en septum interatrial que se proyecta hacia atrio derecho.
Figura 6. Hallazgos de necropsia. Corazón visto desde el lado izquierdo. Masa en septum interatrial que se proyecta hacia atrio derecho. Enfermedad valvular degenerativa crónica de la válvula mitral
El deterioro rápido del paciente y la falta de respuesta al tratamiento determinó la decisión de realizar eutanasia. Posteriormente, el examen histopatológico de la masa reveló que era un QUEMODECTOMA DE CUERPO AÓRTICO. En opinión de los autores, este caso es una presentación atípica de un quemodectoma, en una raza no predispuesta, y con una ubicación poco frecuente.
La enfermedad valvular se diagnosticó considerando los hallazgos de soplo sistólico 5/6 mitral, cardiomegalia en la radiografía de tórax y en la ecocardiografía, válvula mitral hiperecóica y engrosada con evidencias Doppler de regurgitación mitral, sin signos de falla o insuficiencia cardiaca avanzada (tos, distress respiratorio, intolerancia al ejercicio, palidez o cianosis de las mucosas, síncopes o acumulo de líquido en cavidades corporales) lo que coincide con lo reportado por Bonagura J. en 2021. La insuficiencia o falla cardiaca se clasificó como B2, o paciente con remodelado cardíaco sin síntomas, siguiendo los lineamientos del ACVIM (Keene B., et al. 2019).
El hallazgo ecográfico de una masa en el septum interatrial con protrusión hacia el atrio derecho, en conjunto con las características raciales y etarias del paciente, orientó el diagnóstico presuntivo hacia hemangiosarcoma. Sin embargo, la ubicación en el septum y no en pared libre, la ausencia de efusión pericárdica y de metástasis en otros órganos, planteó la posibilidad de otros diagnósticos diferenciales. El estudio histopatológico confirmó esta posibilidad, concluyendo que el tumor era un QUEMODECTOMA DE CUERPO AÓRTICO. La ubicación del tumor en el septum interatrial se consideró atípica, ya que comúnmente se reporta en la pared de la aorta a nivel de la base cardiaca o en la bifurcación de la carótida en la región cervical (Deim, Z., et al, 2007, Macphail CM, 2013)
Un estudio previo reportó que el 31% de los tumores cardiacos eran primarios y el resto, metástasis de tumores en otros tejidos. Además, que el 63% de los tumores cardiacos primarios se presentaron en el atrio derecho, 18% en la base del corazón y 9% en el ventrículo izquierdo. Este mismo estudio reporta que la mayoría de los tumores que afectan el atrio derecho y su apéndice auricular, son hemangiosarcomas y que estos son tumores altamente metastásicos y en su mayoría producen efusión pericárdica (Aupperle, 2007). Treggiari et al. en 2017 citan al hemangiosarcoma como la neoplasia cardiaca más común con una prevalencia del 69% del total de neoplasias cardíacas. También reportan que su diagnóstico frecuentemente es presuntivo y se basa en las imágenes obtenidas y en la localización anatómica de la lesión.
Por el contrario, los tumores de base del corazón como los quemodectomas, son de crecimiento lento, no producen efusión pericárdica y son poco metastásicos. Son reportados mayormente en razas braquicefálicas, principalmente en Boxer, Boston terrier y Bulldog, donde la conformación del cráneo y de las vías aéreas superiores los hace más propensos a padecer hipoxia crónica de los tejidos, que induce una hiperplasia celular de los quimiorreceptores aórticos, predisponiendo a las neoplasias. Sin embargo, hay razas braquicefálicas donde no son frecuentes los quemodectomas, lo que hace pensar aún más en predisposición genética y no en la conformación anatómica. Es más frecuente animales de edad avanzada, con mayor predisposición en machos que en hembras, aunque existe controversia sobre la predisposición por sexo (Diaz-Bertrana, C., et al, 2019).
El tratamiento para los quemodectomas se basa en la utilización de quimioterapia, radioterapia y cirugía excisional en los casos en que se pueda realizar. En un estudio retrospectivo realizado en perros con tumores de cuerpo aórtico a los que se les suministró toracenib fosfato como único tratamiento, los resultados mostraron una supervivencia media de 823 días pero con una rango muy variable de 68 a 1190 días, con una tasa de respuesta baja de 10%. Además mostraron 90% de mejoría clínica y remisión de los síntomas de 80 %. El tratamiento quirúrgico de los quemodectomas es complejo y amerita estudios de imagenología avanzados (tomografía y/o resonancia magnética) para planificar la cirugía (Lew, F. et al, 2019).
En el caso reportado, no se prescribió tratamiento quimioterapéutico, por la edad avanzada, signos de síndrome paraneoplásico y disponibilidad del propietario.
Conclusión
Se reporta un caso de QUEMODECTOMA DE CUERPO AÓRTICO en el septum interatrial de un Schnauzer miniatura, lo que se considera una presentación atípica en una raza no braquicefálica y con una ubicación poco frecuente.
Agradecimientos
Los autores quieren expresar su agradecimiento al M.V.Z. Esp. Sergio Pérez Romo, Co-propietario y Director General del Hospital Veterinario Albéitar y a todo el personal médico veterinario y administrativo de este hospital, por las facilidades prestadas para la elaboración del presente trabajo. También, al propietario del paciente, por autorizarnos a presentar el caso.
Fuente De Financiación
Este trabajo no contó con fuentes de financiamiento externo, ni públicos ni privados.
Conflicto De Intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses entre ellos
Referencias
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