Sindrome pseudomiastenico de lambert eaton en un perro: Reporte de un caso.
PALABRAS CLAVE > Felina > Dermatitis alérgica > Rolling skin > prúrito
> dermatitis miliar > Sarna > ácaros > permetrina > parásitos > epidermis
> inmunodepresión > prurito > Demodex
Leyva-Novelo R¹; Morales-Madueña DY²; Raya-Rosales JB³.
¹ MVZ Máster en Neurociencias y neurogénesis. Director de Neurología Veterinaria de Veracruz (NeuroVVer), calle chopo 1214, Floresta 91940, Veracruz.
²MVZ Especialista en Medicina y Cirugía de Perros y Gatos, Estudiante de la Maestría en PCARN en la UAEMex.
³MVZ Especialista en Laboratorio Clínico Veterinario, UDCA Colombia.
Resumen
Se presenta el caso de un perro macho entero, mestizo, 14 años, con diagnóstico de Síndrome Pseudomiastenico de Lambert Eaton (LEMS) por Carcinoma pancreático acinar, que ingresó a consulta médica al Hospital de Neurología Veterinaria de Veracruz, México, por vómitos crónicos y signos neurológicos. Inicialmente se sugirió un síndrome neuromuscular, ya que el paciente no manifiesto signos que indicaran afección tumoral pancreática primaria. El diagnóstico definitivo se realizó por necropsia mediante histopatología en donde se reportó Carcinoma pancreático acinar bien diferenciado. No existen reportes de este tipo de síndrome en perros ya que es poco frecuente y esta subdiagnosticado por parte de los médicos, además de las restricciones para realizar necropsia por parte de los propietarios, por lo que se sugiere la conveniencia de conducción de estudios clínico-epidemiológicos para avanzar en el conocimiento de esta enfermedad, en especial para identificar factores de riesgo asociados.
Introducción
Los síndromes paraneoplásicos se definen como el conjunto de signos que se manifiestan en sitios alejados de un tumor primario o metástasis, pero a su vez, están estrechamente relacionados con la enfermedad principal que comprenden signos metabólicos, distróficos y/o degenerativos que son resultado de factores humorales u hormonales.
El carcinoma acinar pancreático se origina en las células acinares y las razas con mayor predisposición reportadas son: Cocker Spaniel, Labrador retriever, Boxer y Airedale Terrier (¹).
En los tumores pancreáticos no se han reportado síndromes paraneoplásicos neurológicos en perros (en humanos se reporta menos del 1% de los casos); entre ellos se destaca el LEMS, que es infrecuente y subdiagnosticado, caracterizado por la signología neurológica motora y/o autonómica que presenta el paciente: mialgia, debilidad y fatigabilidad muscular espinal proximal del tronco y de los miembros, a la evaluación de los pares craneales se puede observar en algunos casos diplopía o ptosis palpebral sin que exista alteración de la musculatura bulbar y los reflejos espinales se pueden encontrar hipoarrefléxicos (2).
Esto se debe a la producción tumoral de sustancias biológicamente activas, en este caso de anticuerpos antineurales (Anti-CCVD y Anti-MysB), que afectan a proteínas involucradas en la transmisión neuromuscular sináptica, con una liberación disminuida de acetil colina y una reducción del número de zonas activas en la membrana presináptica (3). Debido a la forma de presentación y evolución lentamente progresiva, su diagnóstico es difícil, lo que nos lleva a confundir la signología con miopatías, enfermedades degenerativas de la columna, síndromes neuromusculares y Miastenia gravis (4).
Figura 1. Radiografía laterolateral izquierda-derecha de abdomen de un perro en posición neutral. Se aprecia aumento de la radiodensidad con distribución focal en el sitio anatómico correspondiente al páncreas (flechas rojas).
Figura 2. Radiografía ventrodorsal de abdomen de un perro en posición neutral. Se aprecia aumento de la radiodensidad ventral al estómago que corresponde al lóbulo izquierdo del páncreas (flechas rojas).
Un método diagnóstico es el electromiograma, en donde se observa que el potencial de acción muscular de baja amplitud aumenta tras la contracción voluntaria y la estimulación repetitiva a frecuencias altas presenta un patrón incremental, lo cual es característico en este síndrome y la presencia de anticuerpos anticanales de calcio dependientes del voltaje en el suero de pacientes con este tipo de afección (5).
El tratamiento para este tipo de enfermedad es abordar el tumor principal para la recesión de los signos paraneoplásicos, en donde la detección temprana es crucial para una recuperación exitosa del paciente, lamentablemente con frecuencia se presentan a consulta ya en un estadio avanzado de la enfermedad (6)
Caso Clínico:
Material y método.
Se recibió en el Hospital Veterinario Especializado en perros y gatos – Neurología Veterinaria de Veracruz (NeuroVVer) a un perro, mestizo, macho entero, de 14 años, 15.5kg de peso y una condición corporal 3/5, con historia clínica de presentar vómitos crónicos y dificultad para desplazarse con presentación progresiva ascendente teniendo en un inicio compromiso de los miembros pélvicos que evolucionó a una tetraparesis no ambulatoia desde hace 21 días aproximadamente.
Al examen físico general presentó taquipnea y pulso débil; al examen neurológico se percibió tetraparesia no ambulatoria, reflejos espinales disminuidos en miembros torácicos y en miembros pélvicos, así como déficit propioceptivo y sensibilidad disminuida generalizada.
A la evaluación de los pares craneales, el reflejo palpebral estaba ligeramente disminuido (VII). Analizando los hallazgos clínicos descritos se estableció una neurolocalización de un síndrome neuromuscular.
Figura 3, 7 y 4. Se observan cambios macroscópicos en el páncreas como hallazgos dentro de la celiotomía exploratoria.
Posteriormente se realizaron estudios de laboratorio: hemograma, química sanguínea y urianálisis, no observándose alteraciones patológicas evidentes. Se realizó estudio radiográfico simple y con medio de contraste (Sulfato de Bario) para descartar megaesófago en donde se observó de forma incidental sitios con aumento de la radiodensidad focalizada en páncreas (figura 1 y 2).
Figura 5 y 6. Se observan cambios macroscópicos en el páncreas como hallazgos dentro de la celiotomía exploratoria.
Se hospitalizó para la realización de Celiotomía exploratoria y se observó un tejido pancreático con aumento del volumen de sus tejidos, con signos de congestión tisular, de coloración rojiza intensa no pálido como habitual suele observarse (figura 3 y 4). Se comenta con el propietario la existencia de una lesión de características tumorales y sus posibles complicaciones por lo que se decidió eutanasiar al paciente y se realizó necropsia de páncreas en donde se observó microscópicamente inflamación perilobular, displasia grave y malignidad en los acinos que fue más notorio en la periferia (figura 5 y 6) y de encéfalo observándose edema difuso (figura 7 y 8), con un diagnóstico histopatológico definitivo de Carcinoma Acinar Pancreático bien diferenciado.
Figura 7 y 8. Corte transverso de encéfalo con tinción de Hematoxilina-Eosina (HE) y Tricrómico de Masson. Se observan signos de edema intersticial, edema perivascular, hemorragia discreta perivascular y agregados inflamatorios linfocíticos perivasculares, cambios celulares consistentes a edema difuso.
Discusión
No existen reportes en perros con LEMS por carcinoma acinar del páncreas, la literatura describe que los síndromes paraneoplásicos tienen múltiples presentaciones de signos clínicos dependiendo de qué tan avanzada se encuentre la enfermedad, ya que esta puede llegar a comprimir o infiltrar vasos sanguíneos, linfáticos, fibras nerviosas y compromete a órganos circundantes, sin embargo, la signología es muy típica: abdomen agudo, ictericia, caquexia, fiebre, dependiendo de los órganos invadidos también pueden presentar signología hematológica, endocrina, cutánea, etc., sin embargo, el motivo de consulta de nuestro paciente fue por vómitos crónicos y signos neurológicos, que no harían sospechar de esta enfermedad de primera instancia, llevando a tener diagnósticos erróneos.
En humanos se reporta una presentación del 70% con signos clásicos de mialgias, fatiga y debilidad de las extremidades inferiores y los músculos proximales, así como sequedad de boca y ojos, sudoración disminuida y síntomas ortostáticos, lo que hace que el reconocimiento temprano de los síndromes paraneoplásicos sea la clave para el tratamiento oportuno de pacientes con cualquier tipo de cáncer.
Debido a que no existe información de casos de LEMS por carcinoma acinar de páncreas en perros, la incidencia, su evolución y promedio de vida de los pacientes que la padecen es desconocida ◊
Bibliografía
1. Chang SC, Liao JW, Lin YC, Lui CL, Wong ML, (2007). Pancreatic acinar cell carnicoma intracranial metastasis in a dog. Department of Veterinary Medicine, College of Veterinary Medicine. Traichung, Taiwan.
2. Graus F, Delattre JY, Antoine JC, Dalmau J, Giometto B, Grisold W, (2004) For the paraneoplastic neurological syndrome euronetwork. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry.75:1135-40
3. Sutton E, Winer JB, (2002). The immunopathogenesis of paraneoplastic neurological syndromes. Clin Sci; 102:520–525.
4. Jens W y Stephan H, (2010). Paraneoplastic Syndromes in Pancreatic Cancer. Springer Science+Business Media; DOI 10.1007/978-0-387-77498-5_27.
5. Lennon VA, Kryzer TJ, Greismann GE, O’Suilleabhain PE, Windebank AJ, Woppmann A, (1995). Calcium-channel antibodies in the Lambert-Eaton syndrome and other paraneoplastic syndromes. N Engl J Med; 332:1467-74.
6. Erro MA, Maisterra OS y Gallego JC (2005). Síndromes paraneoplásicos neurológicos. Servicio de Neurología. Hospital de Navarra. Pamplona. Navarra. España. Med Clin (Barc);125(14):543-7.
7. Choser B, Eymard B, Datt J, Mantegazza R. Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS): a rare autoimmune presynaptic disorder often associated with cancer. Journal of Neurology. 2017; 264: 1854-1863. https://doi.org/10.1007/s00415-017-8541-9.
8. Sweeney L, Howe T. Paraneoplastic syndromes. Medicine. 2020; 48(2):144-147. https://doi.org/10.1016/j.mpmed.2019.11.015.